Primer biliyer siroz (PBC)

Nedir?

PBC (İngilizce: Primary Biliary Cirrhosis) yüzde 90 vakalarda kadınları tutan, nadir bir otoimmün hastalıktır. Önce karaciğerdeki safrayolları saldırıya uğrayarak tahrip edilir. Uzun vadede iltihaplanma tüm karaciğer dokusunu sarar ve son evrede siroza yol açar. „Primer biliyer siroz“ kavramı aslında aldatıcıdır, çünkü PBC günümüzde artık çok erken evrelerde, siroz oluşmadan çok daha önce teşhis edilebilmektedir.

Ortalama kuluçka süresi ne kadardır?

Bilinmiyor. Tedavi edilmeyen bir PBC ortalama olarak 12 yıl sonra bir son evre siroza yol açabilir, ancak hastalığın daha yavaş ve daha hızlı ilerlemesi de mümkündür.

Semptomları nelerdir?

En sık görülen semptomları halsizlik ve kaşıntıdır. Sirozun ileri evresinde tipik siroz komplikasyonları baş gösterebilir.

PBC'nin nedenleri nelerdir?

Vücudun kendi immün sistemi önce safrayollarına daha sonra da tüm karaciğer dokusuna saldırmaktadır. Bunun neden böyle olduğu bilinmemektedir.

PBC nasıl tedavi edilir?

Günümüzde uygulanan tedavi ömür boyu tablet olarak alınan ursodeoksikolik asit (UDC) şeklindedir. Bu tedavi erken evrelerde hastalığı yavaşlatabilmekte veya durdurabilmektedir, ileri evrelerde ise UDC'nin yararlı olup olmadığı tartışmalıdır. Araştırmalar, UDC'nin tek başına etkili olmadığı durumlarda ek olarak immünsüpressif (bağışıklık baskılayıcı) verilmesinin münferit hallerde tedavinin başarısını arttırdığını işaret etmektedir. Karaciğer transplantasyonu gerektiren hallerde bu yolla olayların yüzde 75'inde PBC'nin iyileşmesi sağlanmaktadır.

PBC ne derece yaygındır?

PBC ender olup hastalıkla ilgili veriler çelişkilidir. 

Kimler risk altındadır?

Kadınlar erkeklere göre daha sık yakalanırlar.